協同作戰！我院眼科聯合多學科成功救治罕見病兒童

近日，我院眼科接收了一名患有罕見病的8歲小患者，在我院確診為朗格漢斯細胞組織細胞增生癥（LCH）。經多學科協作，醫療團隊成功完成左眼眶內病損切除、左側顱骨病損切除及局部激素治療手術，同時進行了額骨缺損修補。術后患兒恢復良好，平安出院。

該患兒因左眼眶周圍持續疼痛10余天到我院就診，前期在其他醫院接受眼眶CT檢查提示可能存在淚腺惡性腫瘤，患兒家屬萬分焦慮。眼科郝玉華主任帶領眼腫瘤團隊，為患兒制定了詳盡的檢查方案，但綜合各項檢查只顯示為骨質破壞的陽性體征，還需進一步診斷。

郝玉華主任表示，該患兒診療非常具有挑戰性，涉及后期治療和生活質量，務必謹慎對待。我院迅速啟動了多學科團隊協作（MDT）診療模式，組織了兒科、CT磁共振科、放療科、神經外科及風濕免疫科等多學科的聯合會診。會上，魏廣川主任醫師說明了MDT的目的，張希奎主治醫師詳細匯報了患者病情。兒科朱秀麗副教授和神經外科劉海英副主任醫師在病房內為患兒進行體格檢查。

隨后，多位專家圍繞疾病診斷、手術方式及后續治療策略展開了深入討論。劉海英副主任醫師認為，病變侵及腦膜，但尚未突破腦膜，首選全切，并在全切后采用人工骨修補被侵蝕的眶骨；次選局部切除。風濕免疫科趙宇飛主治醫師根據患兒的相關指標排除了風濕免疫性疾病。CT磁共振科齊曉輝主治醫師、兒科朱秀麗副教授及放療科劉青副主任醫師則從患兒的發病年齡和影像學表現等方面進行鑒別診斷，認為患兒可能患有朗格漢斯細胞組織細胞增生癥。朱秀麗副教授建議進一步完善骨髓形態學檢查和術前檢查。各科室專家結合自身專業，共同制定出完善的診療方案。

會后，郝玉華主任、魏廣川主任醫師和張希奎主治醫師為患兒進行了骨髓穿刺檢查，并成功實施了左眼眶內病損切除、左側顱骨病損切除及局部激素治療手術，同時進行了額骨缺損修補。術后病理結果證實患兒確診為朗格漢斯細胞組織細胞增生癥。患者術后恢復良好，因患兒存在顱骨破壞、腦膜受侵及腦組織炎癥等問題，待術后拆線后，醫務人員將給予其全身治療以預防腫物復發。

朗格漢斯細胞組織細胞增生癥是一種炎性髓系腫瘤，特征為絲裂原活化蛋白激酶途徑的激活性突變，可能導致多個器官（皮膚、骨骼、淋巴結、肺部等）的朗格漢斯細胞出現克隆性增殖。兒童中LCH的發病率約為每百萬5至8例，主要累及骨骼、皮膚、淋巴結和肺部，嚴重時可能影響肝臟、脾臟和骨髓等器官。該病的治愈情況差異較大，既可表現為自愈性骨病，也可能涉及多系統而難以治愈，甚至危及生命。

在整個治療過程中，護理團隊發揮了重要作用。眼科副護士長呂蘇梅帶領護理團隊對患兒及家屬給予了高度重視與精心照顧，術前積極配合醫生做好各項準備工作；術后嚴格執行分級護理制度，定時巡視病房，觀察患兒傷口敷料情況及松緊度，測量光感，并間斷為患兒進行眼部冷敷等護理措施。在日常護理中，她們積極開展心理疏導，關注患兒的情緒變化，通過組織家屬參與小組討論，增進對疾病的認知，增強應對能力，確保患兒在治療過程中保持積極的心態。

在醫護團隊的共同努力下，患兒已順利出院。此次完成高難度治療，不僅體現了多學科協作的重要性，也展現了我院眼科MDT模式在提高診斷準確性、優化治療方案、提升治療效果及促進醫療資源整合等方面的顯著優勢。依托我院強大的多學科綜合診治團隊，眼科將繼續致力于提升疑難病和罕見病的診治水平，構建更加完善的多學科共同診治體系，為患者提供高水平、高質量、高效率的醫療服務。

文/孟優 張希奎