近日,我院眼科眼腫瘤團隊突破層層難關,與超聲科、病理科攜手努力,克服重重困難,為一名54歲男性噬血細胞綜合征患者成功尋得病因,重新點亮“生命之光”。該患者表示,“我先后輾轉省內外很多醫院,步履千里,始終沒有解決問題,飽受折磨。省四院的專家醫術精湛,為我明確了疾病的真相,非常感激。”

患者因乏力伴發熱1周到當地醫院就診,檢查顯示全血細胞均明顯減少,考慮血液系統疾病,當地醫生建議到上級醫院進一步診治。隨后,患者就診于北京和省內多家醫院,進行了骨髓穿刺、外周腫大淋巴結穿刺活檢、PET-CT、全身核磁、基因檢測等檢查,仍不能明確病因。根據該患者的特殊情況,唯有眼眶腫物沒有穿刺,因眼眶腫物距離眼球及眶周血管較近,且患者全血細胞非常低,很多醫院眼科因風險較大未進行該操作。

患者一家承受著巨大的壓力,之后慕名就診于我院眼科郝玉華主任的門診。在了解患者既往就診及治療經過后,郝玉華主任醫師、張希奎主治醫師聯合超聲科紀曉惠主任醫師對患者病情進行全面評估和詳細探討,決定在超聲引導下行眼眶腫物穿刺。
患者的病情非常特殊,其眼眶腫物內下方距離眶緣1cm處有一根較大的動脈血管,而腫瘤內側又緊挨著眼球,一旦穿刺出血,在患者血小板及白細胞危急值的狀態下開眶止血,無疑是難上加難。其次,術后暴發感染的風險也難以控制。同時,穿刺是為了更好地明確病理,需要選用粗針,這又極大增加了穿刺風險……面對如此復雜的形勢,在眼科腫瘤團隊和紀曉惠主任醫師的配合下,確定穿刺位置和進針方向、深度,經過三次“驚心動魄”的穿刺,順利取出三條魚肉狀腫物組織,病理診斷后,疾病的“真容”終于露出水面,患者確診為非霍奇金彌漫大B淋巴瘤。噬血細胞綜合征考慮為淋巴瘤繼發,需要積極控制淋巴瘤原發病。之后,患者前往我院血液中心接受進一步規范化精準治療。
噬血細胞綜合征,是一種遺傳性或獲得性免疫調節功能異常導致的嚴重炎癥反應綜合征,噬血細胞綜合征的發病率為1/1000000,病死率約48%,噬血細胞綜合征缺乏特異性臨床表現,由于潛在病因多種多樣,因此易誤診、漏診;噬血細胞綜合征進展很快,一旦發生,易危及生命,是一種進展迅速的高致死性疾病,噬血細胞綜合征未經治療的中位生存時間不超過2個月,部分患者通過規范化治療可以治愈。對于符合診斷標準的患者,及早進行病因篩查,才能更好地指導后續治療。

依托我院強大的腫瘤綜合救治平臺,在眼部腫瘤方面,眼科對罕見病、疑難病的診治有著強大的信心。此次高難度眼眶內腫物診斷性活檢技術的開展,進一步提升了我院眼科在眼腫瘤方面的綜合診療水平。
河北醫科大學第四醫院眼科始建于1956年,是河北醫科大學眼科學臨床專業博士研究生和碩士研究生培養點,河北省住院醫師規范化培訓專業基地,河北省全科醫師培訓點,為河北省臨床重點培育專科。科室現有開放床位45張,全科人員32人,高級職稱7人,其中主任醫師/教授5名,副主任醫師/副教授2名,博士研究生導師1名,碩士研究生導師6名。博士5名,碩士17名。眼科實力雄厚,各專業人才梯隊健全,技術精湛,設備齊全。科室擁有美國愛爾康高速玻切機、白內障超聲乳化儀、德國海德堡眼底血管造影系統、光相干斷層掃描儀、法國羅蘭電生理儀、英國歐堡廣角照相系統以及眼底激光機、電視野計等國際一流設備。主要開展各類復雜玻璃體、視網膜手術、屈光白內障超聲乳化+人工晶體植入手術、兒童青少年近視防控、斜視手術或非手術矯正;眼部腫瘤、青光眼、眼表疾病、淚器疾病、眼部美容及各種眼科疑難手術。其中玻璃體視網膜疾病、白內障、眼部腫瘤、斜弱視及近視防控等專業已形成特色強勢學科。
文/張希奎